端坐在鏡子前，化妝刷輕掃面頰，梳妝中的韓蕊，從容而自信。

對韓蕊來說，帶妝不僅僅是日常工作需要，也是遮蓋病痕的需要。

如果不是聽她親口說，旁人其實看不出來，她是個病人，曾飽受系統(tǒng)性紅斑狼瘡（下文稱：SLE）傷害，在與之抗?fàn)幍?0多年里，甚至一度被下達病危通知書。她悄悄告訴我，即便現(xiàn)在上妝時，她的手其實仍有輕微的顫抖，那是激素治療的后遺癥。

“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”曾是一個讓人恐懼的疾病名稱，人們還添上各種標(biāo)簽放大恐懼，“絕癥”“不死的癌癥”讓許多人諱疾忌醫(yī)，放棄救治和本該有的生活質(zhì)量。

但一如韓蕊現(xiàn)在已經(jīng)能把病情控制得很好，20多年過去了，許多事情都在變。基于過往的陳舊觀念，需要更新。醫(yī)療在進步，希望與新辦法同在，SLE沒那么可怕。

在中國，SLE已成為常見的自身免疫性疾病之一，目前我國預(yù)估約有100萬SLE患者¹，發(fā)病對象主要是育齡期女性。在韓蕊身上我看到了，紅斑狼瘡患者除了前段時間熱議的，也還有另外一種可能：人間值得期盼，生活值得享受，家人值得依靠。她們可以和大多數(shù)的我們一樣，正常的工作生活，堅韌而富有生命力，雖然這之中還有一些遺憾，比如長期大量激素治療帶來的一系列副作用。

在韓蕊家里，有個大箱子，里頭滿滿當(dāng)當(dāng)?shù)卮娣胖v、檢查報告、發(fā)黃的剪報，記錄著20多年來一家人求醫(yī)問藥、治療SLE的經(jīng)歷。

當(dāng)中還有一本日志，詳細記錄著關(guān)鍵10年，一家人領(lǐng)著韓蕊在什么時間，去了哪家醫(yī)院，看了哪位醫(yī)生，吃了什么藥或做了哪些治療，后續(xù)效果如何。記錄人是韓蕊的母親丁琳，厚厚大半本的內(nèi)容，是這位母親獨自學(xué)習(xí)和操心的印記。

確診SLE時，韓蕊還在上高中，從小體弱多病的她，突然覺得渾身關(guān)節(jié)發(fā)痛。當(dāng)?shù)貎和t(yī)院一位院長告訴丁琳，要做好思想準(zhǔn)備，韓蕊要得大病。很快，就在韓蕊領(lǐng)回歌手大賽一等獎證書當(dāng)天，確診報告出來了。

很長時間，丁琳和丈夫?qū)ε畠弘[瞞了病情，獨自承擔(dān)壓力。她記得當(dāng)年的醫(yī)生說，在當(dāng)時，SLE患者的生存率，平均只有5年。

這個數(shù)字，丁琳甚至沒有和丈夫說，女兒還那么年輕，她不想接受這個結(jié)果，暗自下決心。“我不認(rèn)，我就是覺得我女兒不會的，我一定要創(chuàng)造奇跡，這是我最真實的想法?！倍×諏δ巷L(fēng)窗回憶，她需要給自己打氣，至于女兒，她覺得糊涂點好，省得自己嚇自己。

那段時間，韓蕊見母親常常跑到小房間里偷偷看書，很久之后，韓蕊才知道母親在研究自己的病，日志也是在這些時刻記錄下來的。也許是預(yù)感治療會很漫長，丁琳希望這些記錄對后面醫(yī)生開處方時有幫助。

這本日志也記錄了他們走過的彎路。

因為對西醫(yī)有顧忌，加上病情有復(fù)發(fā)，一家人也病急亂投醫(yī)。大小醫(yī)院、公立民營的、北京上海河南都跑過，各種藥正規(guī)的、不正規(guī)的都試過，還偏信了一些兜售祖?zhèn)髅胤降摹吧襻t(yī)”。

幾年下來，韓蕊病情加重，起床都很費力了，臉上也出現(xiàn)標(biāo)志性紅斑，曾2次突發(fā)暈厥，一些就診過的醫(yī)院紛紛擺手，讓另尋治療。

幾乎到了走投無路的地步，聽親人介紹，2009年，一家人又遠赴深圳求醫(yī)。接診醫(yī)生是張麗君，現(xiàn)在她就職于香港大學(xué)深圳醫(yī)院。張麗君還記得，當(dāng)時韓蕊發(fā)著高燒、全身抽搐，走急診通道來的。排除感染之后尤其引發(fā)警覺的是，韓蕊的補體很低，是典型的重癥患者。

張麗君解釋，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一類免疫系統(tǒng)疾病，補體負責(zé)調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)、清除病原體，患者補體非常低，意味著疾病非?；钴S，免疫系統(tǒng)紊亂，導(dǎo)致敵友不分，攻擊自身。而韓蕊不僅腎臟出現(xiàn)了損傷，癲癇大發(fā)作也意味著已經(jīng)影響到了中樞神經(jīng)系統(tǒng)，“不及時控制會要命的”。

走廊里，張麗君和丁琳溝通治療方案。情況緊急，張麗君建議的治療方案是大劑量的激素沖擊治療，但有兩個顧慮需要征求家屬意見，明顯的副作用和費用。

當(dāng)時的丁琳只有一個念頭，保住女兒的命。她復(fù)述了當(dāng)年聽完張麗君說明后的答復(fù)：“副作用只要不危及生命，我們都能接受，費用都不是問題?！?nbsp;

幾天后，病情得以緩解，韓蕊停止了抽搐。穩(wěn)定一段時間后又有波動，但免疫吸附治療起到了再次穩(wěn)定的作用。

韓蕊終于脫離危險，但曾經(jīng)救命的激素沖擊治療，副作用也緊接著顯現(xiàn)出來，成為韓蕊一家要面對的新問題。

至今，韓蕊有時會和朋友大方開玩笑，說“你不要跟我鬧啊，我不耐摔，我可是有個假肢”。那是一個陶瓷做的股骨頭，有了它，韓蕊才得以擺脫輪椅，正常行走。

之所以不得不置換一個股骨頭，源于激素的副作用。事實上，盡管激素是治療SLE最常見且有效的方案，但它的副作用同樣明顯，且跟它的使用時長和劑量正相關(guān)。

對當(dāng)時已經(jīng)發(fā)展為重癥的韓蕊來說，大量激素沖擊治療雖是為了保命的權(quán)宜之計，但激素也使得她的股骨頭壞死，且迅速變胖。

“人就像氣球一樣，整個就鼓起來?！?/strong>韓蕊回憶。有時醫(yī)生和患者稱之為“滿月臉”。有段時間，韓蕊的父親見自家原本秀氣的姑娘一下子變了形，看著她受了許多苦，一度情緒崩潰，躲著家人在車?yán)锟蕖?/p>

盡管后續(xù)遵醫(yī)囑，隨著激素減量直至停用，韓蕊也逐漸恢復(fù)了身材，并沒有因此失去月經(jīng)，但她還是需要置換股骨頭，遺留下來的肥胖紋也無法消除，日常她會盡量回避穿短裙，或是需要用化妝品來遮蓋那些痕跡。

張麗君告訴南風(fēng)窗，紅斑狼瘡的患者多為年輕女性，而激素對女性的副作用更為明顯?！芭⒆佣际菒勖赖模粤思に?，變成滿月臉、水牛背，從外形上她們是很難接受的。誘發(fā)糖尿病、股骨頭壞死、影響卵巢功能，這些更加令人難以接受?！?/p>

當(dāng)年，就大量激素沖擊的副作用，張麗君和丁琳夫婦有過一次專門的溝通。丁琳至今牢記張麗君緊接著的話：治病50%靠醫(yī)生治療，50%是靠人的精神能量。

在漫長的治療過程中，韓蕊母女互為精神支柱。就像丁琳在采訪中反復(fù)提到的：“我們沒垮下。”

韓蕊從不深究自己的病，把所有的信任都給了母親和醫(yī)生，該治就治，該吃就吃。她就好一口吃的，只要還能吃，就有力氣繼續(xù)生活。

做腰穿很疼，韓蕊卻沒有像母親以為的那樣“嗷嗷叫”。做股骨頭置換手術(shù)時，麻醉在手術(shù)臺上，韓蕊和醫(yī)生說，很好奇股骨頭長什么樣，提出想看看，醫(yī)生很驚訝，她卻覺得挺好玩。

“她就不把自己當(dāng)成患者?！倍×沼X得。只要身體好轉(zhuǎn)，韓蕊就去上學(xué)上班，雖然體質(zhì)不宜受氣受累，但學(xué)校、工作單位的文娛活動，她照舊上臺跳舞。

韓蕊的能量，也來自家人，尤其是母親丁琳。“我母親的內(nèi)心很強大，一直在積極地給我找醫(yī)生治療，她一直讓我很有希望，就是我可以治，跟著她走就行，所以我從來不認(rèn)為我這個病是不治之癥?！表n蕊說，“這20多年，如果沒有母親在我身邊，我是沒有辦法挺過來的?！?/p>

韓蕊覺得，從小到大，無論是家中親人長輩，還是同學(xué)同事，都給她最大限度的關(guān)照和關(guān)懷?；蛟S在愛中長大的人，總是格外堅強，而這種精神力，一如張麗君所說，也是治療SLE極其重要的力量。

沒垮下、不放棄，峰回路轉(zhuǎn)，時間就會帶來新的生機和希望。

韓蕊的抗病經(jīng)歷給人力量，她證明了，即便走過彎路，即便是重癥患者，依然可以扭轉(zhuǎn)局面、重建生活，活得美好；而事實上，在今天，很多人不會、也不必走她曾走過的彎路，陷入艱難的困境。

在韓蕊20多年來的求醫(yī)過程中，醫(yī)療手段也發(fā)生了很多變化，治療SLE的創(chuàng)新藥物在陸續(xù)涌現(xiàn)。張麗君認(rèn)為，大眾觀念也需要更新。

“坊間說，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是‘不死的癌癥’，這是個錯誤的提法，它是免疫系統(tǒng)疾病，不是癌癥?！睆堺惥芊磳τ眠@個詞，“因為它會給病人和家屬增加很大的精神負擔(dān)，可他們更需要信心，而這個病雖然目前尚不能完全治愈，但可以控制?！?/p>

2019年，《中華醫(yī)學(xué)雜志》的一項研究就提及²，SLE患者10年生存率達90.3%，20年生存率79.6%，較國內(nèi)20世紀(jì)80~90年代86%的5年生存率有顯著提升。

如今，對SLE的治療重心正轉(zhuǎn)向如何讓患者活得更有質(zhì)量、更精彩、更體面。

半個多世紀(jì)以來，激素給SLE患者帶來了可喜的治療效果，但長期過量使用激素也存在著不可忽視的副作用，如嚴(yán)重感染、無菌性骨壞死、嚴(yán)重骨質(zhì)疏松骨折、兒童生長發(fā)育障礙、心腦血管病變等。³尤其是年輕女性患者，對外貌、生育和生活質(zhì)量也有更高需求，對長期管理SLE是新的挑戰(zhàn)。

控制激素合理用量，不只是提高患者依從性的需要，也是醫(yī)生和其他醫(yī)療工作者共同的努力方向?！拔覀兗纫尣∪嘶钪?，又要讓他們高質(zhì)量、有幸福感地活著，減少并發(fā)癥的出現(xiàn)，隨時關(guān)注到藥物的不良反應(yīng)很必要?！睆堺惥f。

“近年來，治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的新技術(shù)，尤其是生物靶向治療的藥物備受關(guān)注，所以我相信如果現(xiàn)在小蕊現(xiàn)在再來的話，可能就不會骨頭壞死了?！睆堺惥嬖V南風(fēng)窗。“生物制劑的治療優(yōu)勢，可以理解為它是精準(zhǔn)打靶，不像過去我們用糖皮質(zhì)激素或免疫制劑，是整體壓制紊亂的免疫系統(tǒng)，敵我好壞都壓下去。”

這意味著，今后若出現(xiàn)和當(dāng)年韓蕊一樣的危急患者，除了用激素沖擊治療搶救生命，后續(xù)醫(yī)生可以結(jié)合一些生物制劑等創(chuàng)新療法幫助減少激素用量，緩解患者病情、減少副作用。

SLE作為慢性疾病，需要長期規(guī)范的管理。生物制劑等創(chuàng)新療法的研發(fā)與應(yīng)用，也基于此?！渡镏苿┰谙到y(tǒng)性紅斑狼瘡中應(yīng)用的中國專家共識（2024版）》也給出意見：“生物制劑有助于控制疾病活動，減少激素用量，實現(xiàn)達標(biāo)治療，同時可改善血清學(xué)指標(biāo)、降低復(fù)發(fā)風(fēng)險、延緩器官損傷進展?！?/p>

但張麗君也說，醫(yī)療很復(fù)雜，用藥同樣如此，生物制劑等創(chuàng)新療法仍需針對病人的具體情況決定能否以及何時用藥?，F(xiàn)實中，如何增加生物制劑和其他創(chuàng)新藥的可及性，惠及更多患者，也是一項新的課題。

如今，丁琳把微信名改成“期盼”，她期盼很多事。期盼更多生物制劑等創(chuàng)新療法、更先進的治療手段能為更多患者所用，期盼女兒韓蕊被真正治愈的那一天。

（為保護患者隱私，文中韓蕊、丁琳均為化名）

聲明：本材料僅供疾病教育時參考，不用于推廣目的。如有任何疑問，請咨詢醫(yī)療衛(wèi)生專業(yè)人士。